četvrtak, 26. siječnja 2012.

Plućna arterijska hipertenzija PAH

SIMPTOMI

Simptome plućne arterijske hipertenzije uzrokuje veliki otpor protoku krvi kroz pluća i povećani napor srca. To može izrazito utjecati na sposobnost podnošenja napora ili obavljanje uobičajenih dnevnih aktivnosti.
U opće rane simptome spadaju:


  • ·         zapuhanost ili kratkoća daha, osobito kod napora
  • ·         kronični umor
  • ·         vrtoglavica, osobito prilikom hoda uzbrdo ili ustajanja
  • ·         nesvjestica
  • ·         otečene noge i gležnjevi
  • ·         bol u prsištu, pogotovo za vrijeme fizičke aktivnosti

Simptomi možda nisu uočljivi na početku i često se pripisuju uobičajenijim stanjima i bolestima, npr. astmi, općem umoru ili nedovoljnoj fizičkoj treniranosti. Međutim, s vremenom ti simptomi mogu postati sve teži i mogu početi ograničavati svakodnevni život. Kako bolest napreduje, kod nekih bolesnika može se javiti stalna zapuhanost i umor pa im čak i najjednostavniji zadaci, npr. oblačenje i šetnja na kratkim relacijama, mogu predstavljati poteškoću.

Plućnu arterijsku hipertenziju mogu prouzročiti različite promjene u plućnim arterijama:


  • ·         povećanje veličine i broja stanica koje čine krvne žile uzrokujući njihovo zadebljanje i sužavanje
  • ·         stvaranje ožiljaka na žilama što ih čini tvrđim ili debljim (to se zova fibroza)
  • ·         inflamacija
  • ·         stezanje ili sužavanje žila (to se zove vazokonstrikcija)

Te promjene krvnih žila povisuju tlak i povećavaju otpor protoku krvi kroz pluća, zbog čega srce teže istiskuje krv kroz te vitalne organe. S vremenom se zbog dodatnog napora oslabljuje učinkovit rad srca i nakon nekog vremena desna strana srca može popustiti (to je poznato kao popuštanje desne klijetke).

ŠTO UZROKUJE PLUĆNU ARTERIJSKU HIPERTENZIJU?

Točan uzrok plućne arterijske hipertenzije još uvijek je nepoznat. Neprestana istraživanja bolesti ipak su nam pomogla bolje razumjeti proces bolesti.

U prvom su stupnju izražene promjene određenih stanica u plućima i arterijama koje se zovu endotelne stanice. Posljednjih godina istraživači se osobito usredotočuju na ulogu tri specifične tvari koje se stvaraju u tim stanicama:

prostaciklin: Prostaciklin se stvara u endotelu, tankom sloju stanica koji oblaže krvne žile. Omogućuje širenje krvnih žila (to se zove vazodilatacija) i time lakši protok krvi; također sprječava prekomjerno razmnožavanje stanica. Bolesnici s plućnom arterijskom hipertenzijom (PAH) obično imaju niske razine prostaciklina, a to se smatra jednim od čimbenika koji uzrokuje sužavanje krvnih žila u plućima. Prostaglandinsko liječenje sintetičkim oblicima prostaciklina može pomoći popraviti taj nedostatak iako primjena tog tipa liječenja može biti složena.

dušikov oksid: Dušikov oksid, kao i prostaciklin, omogućuje širenje krvnih žila i pomaže sprječavati pretjerano razmnožavanje stanica. Bolesnici s plućnom arterijskom hipertenzijom često imaju nedovoljno dušikovog oksida i zato se može razviti bolest.

endotelin: Endotelin se stvara u endotelu, a važan je za brojne funkcije, npr. regulaciju normalnog krvotoka. Međutim, dokazano je da se kod bolesnika s plućnom arterijskom hipertenzijom stvara previše endotelina. Previsoke razine endotelina mogu imati brojne štetne učinke na tijelo, kao što su: zadebljanje i stvaranje ožiljaka na tkivu i krvnim žilama (fibroza); povećanje veličine ili broja stanica u stijenci krvne žile, što može dovesti do zadebljanja i začepljenja krvne žile; upala; sužavanje krvnih žila (vazokonstrikcija). Kad se endotelin oslobodi iz endotela, veže se za specifične receptore na sličan način kao što ključ ulazi u bravu. Postoje dva tipa endotelinskih receptora, ETA i ETB, a svaki od njih ima donekle različito djelovanje. Skupina lijekova, koji se zovu antagonisti endotelinskih receptora, djeluju na smanjenje utjecaja plućne arterijske hipertenzije tako što pomažu zaštititi od štetnog djelovanja prevelike količine endotelina.
Te tri tvari zajednički pomažu nesmetan protok krvi kroz srce i pluća. Smatra se da neravnoteža jedne ili više tih tvari doprinosi razvoju plućne arterijske hipertenzije. Ta neravnoteža uzrokuje progresivne promjene krvnih žila i posljedično povišenje krvnoga tlaka. Istraživanja su omogućila razvoj specifičnog liječenja plućne arterijske hipertenzije.

KAKO SE PLUĆNA ARTERIJSKA HIPERTENZIJA DIJAGNOSTICIRA?

Plućna arterijska hipertenzija (PAH) povezana je s mnogim bolestima i stanjima. Na temelju te povezanosti učinjena je sljedeća klasifikacija:
Ponekad se uzrok bolesti ne može otkriti. Tada se bolest zove idiopatska plućna arterijska hipertenzija (iPAH), a prije se zvala primarna plućna hipertenzija (PPH)
Kod 10 posto bolesnika bolest je naslijeđena unutar obitelji (obiteljska plućna arterijska hipertenzija)
Bolesti koje utječu na vezivno tkivo i kolagen, kao što su sistemska skleroza (skleroderma) i sistemski eritematozni lupus (PAH povezana s bolestima vezivnog tkiva).
Infekcija virusom HIV (virus humane imunodeficijencije) (PAH povezana s infekcijom HIV)
Povišeni krvni tlak u portalnoj veni na ulazu u jetru (PAH povezana s portalnom hipertenzijom)
Neke vrste bolesti srca koje su prisutne od rođenja, npr. urođene nepravilnosti sistemskog i plućnog krvotoka (PAH povezana s urođenom srčanom bolesti)
Anemija srpastih stanica (PAH povezana s kroničnom hemolitičkom anemijom)
Razvoj plućne arterijske hipertenzije također je povezan sa uzimanjem lijekova za suzbijanje apetita, kao što su fenfluramin i deksfluramin. Međutim, to više ne predstavlja poteškoću budući da danas ti lijekovi više nisu na tržištu

LIJEČENJE
Plućna arterijska hipertenzija često se dijagnosticira kasno, kad je već uznapredovala, zbog nespecifičnih simptoma.
Dijagnoza se bazira na seriji pretraga koje uključuju mjerenje plućne i srčane funkcije da bi se isključila druga stanja i bolesti. Rano postavljanje dijagnoze te rani početak liječenja važni su radi odgode napredovanja bolesti, smanjenja simptoma i težine bolesti.
Posljednjih godina u liječenju plućne arterijske hipertenzije ostvaren je veliki napredak. Suvremena terapija značajno poboljšava simptome i usporava napredovanje bolesti.

izvor: http://www.rijetke-bolesti.hr

Nema komentara:

Objavi komentar

Napomena: komentar može objaviti samo član ovog bloga.