četvrtak, 8. ožujka 2012.

Histiocitoza X

(Letterer-Siwe-ova bolest, Hand-Schüller-Christian-ova bolest, Eozinofilni granulom)
  
Histiocitoza X je grupni naziv za obolenja nepoznate etiologije sa pretežno sistemskom retikuloendotelskom proliferacijom. U svim ovim oblicima pluća mogu biti difuzno zahvaćena granulometoznim   procesom.

Letterer-Siwe-ova bolest je akutna leukemična retikuloza, javlja se u detinjstvu obično u akutnoj formi i završava fatalno.

Hand Schüllre-Christian-ova bolest sa trijasom: erozije na lobanji, diabetes insipidus i egzoftalmus, takođe je bolest dječjeg doba.

Eozinofilni granulom se javlja u raznim uzrastima sa nepoznatom učestalošću. Karakteristična anatomska iezija je granulom sastavljen pretežno od eozinofilnih ćelija i najčešćom lokalizacijom u dugim kostima. Plućne promjene se mogu javiti i bez koštanih Iezija. Intersticijalni i perivaskularni infiltrati u plućnom parenhimu predstavlja patološku osnovu eozinofilnog granuloma pluća. Obično postoji pridruženi arteriolitis i fokalno zahvatanje malih vazdušnih puteva. U daljem toku nalaze se područja fibroze sa još aktivnim granulometoznim infiltratima. Na kraju nastaju fibrozne plaže sa zahvatanjem bronhija i vaskularrvih struktura a ponekad i cistične formacije (saćasta pluća).

Simptomi su nekarakteristični: kašalj, dispnea, bolovi u grudima.

Fizički nalaz može biti potpuno normalan.

Rtg pluća pokazuje iregularna nodularna zasjenčenja. Tokom evolucije rtg nalaz se mijenja, tako da se na kraju, a osobito poslije portikosteroidne terapije, nalazi više difuznofibrozni izgled i često slika »saćastih pluća«.

Funkcionalnalnim testovima se utvrđuje poremećaj distribucije vazduha u plućima, otežana difuzija gasova kroz alveolokapilarnu membranu i poremećaja mehanike disanja.

Dijagnoza. Ako nedostaju van plućne manifestacije bolesti dijagnoza se može postaviti jedino biopsijom pluća. Ako ima koštanih Iezija potrebno je izvršiti kiretažu i histološki pregled.

Nema komentara:

Objavi komentar

Napomena: komentar može objaviti samo član ovog bloga.