petak, 22. siječnja 2016.

Bolesti gastrointestinalnog sistema i pluća

(Rifat Sejdinović, Besim Prnjavorac, Omer Bedak)

Hepatični hidrotoraks i hepatopulmonalni sindrom

Hepatični hidrotoraks predstavlja predominantno destostrani pleuralni izljev koji se javlja kod bolesnika sa bolestima jetre i bez kardiovaskularne bolesti, često sa minimalnom količinom ascitesa. Ascites se nakuplja u grudnom košu kao rezultat dijafragmalnih oštećenja. Javlja se u oko 5-12% pacijenata sa cirozom jetre i portalnom hipertenzijom. Tretman je djelimično uspješan uz upotrebu diuretika. Jedini dugoročno efektivan tretman je transplantacija jetre, kod prikladnih slučajeva.

Hepatopulmonarni sindrom je teško stanje koje uključuje trijadu:

  • Hronično jetreno oboljenje i portalna hipertenzija;
  • Abnormalna intrapulmonalna periferna vaskularna vasodilatacija
    sa povišenim plućnim vaskularnim otporom i sa poremećajima ventilacije-perfuzije;
  • Arterijska hipoksemija.

Javlja se u oko 5-30% pacijenata sa hroničnim oboljenjem jetre. Nastanak se povezuje sa retencijom niskomolekularnih vazoaktivnih amina koji se nakupljaju u krvi kod insuficijencije jetre. Uvjek je poremećen Krebsov ornitinski ciklus sinteze uree i nedostatna obrada amonijala iz crijeva u insuficijentnoj jetri. Dovodi do generalizirane vazodilatacije, uključujući pulmonarnu vaskularnu dilataciju. Pacijenti sa cirozom koji razviju hepatopulmonarni sindrom imaju lošu prognozu.

Klinička slika
  • Javlja se cijanoza sa dispnejom, sa znakovima hroničnog jetrenog oboljenja.

Dijagnoza
  • Hipoksemija, pO< 60 mmHg). Hipoksemija je uobičajen nalaz kod mnogih plućnih bolesti, ali prisustvo jetrenog oboljenja ukazuje na ovaj sindrom.
  • Kontrastna ehokardiografija, ubrizgan kontrast se normalno vidi samo u desnom srcu. U prisustvu intrapulmonalnog šanta ehokardiiografski se može vidjeti i u lijevom srcu.
  • CT grudnog koša služi za isključivanje drugih plućnih oboljenja.

Tretman
  • Oksigenoterapija u slučaju da je PO< 55 mmHg.
  • Izbjegavati vasodilatatore.
  • Najbolji vid liječenja je transplantacija jetre.
Prognoza je loša sa dvogodišnjim mortalitetom od oko 40%.


Portopulmonarna hipertenzija

Do 5% pacijenta sa cirozom jetre ima istovremenu portalnu i pulmonarnu hipertenziju. Mehanizam nije u potpunosti jasan, ali ulogu u nastanku imaju promjene u cirkulaciji, visok kardijalni output, oslobađanje citokinina.
Definira se kao:
  • Povišen krvni pritisak u plućnoj arteriji (> 25 mmHg u mirovanju i
    > 30 mmHg tokom opterećenja);
  • Povišena plućna vaskularna rezistencija zbog plućne vazokonstrikcije i vaskularnog remodeliranja;
  • Abnormalan pritisak na kraju dijastole u lijevom ventrikulu
    (< 15 mmHg);
  • Povišen portalni pritisak (> 10 mmHg).

Klinička slika

Dispnea, moguće sinkope, bolovi u grudima, malaksalost, palpitacije, hemoptiza, ortopneja, uz znakove hroničnog jetrenog oboljenja.

Dijagnostički postupak

  • Hipoksemija manjeg intenziteta nego kod hepatopulmonarnog sindroma.
  • RTG grudnog koša može biti normalan ili može ukazivati na uvećanje desnog srca i naglašene pulmonarne arterije.
  • EKG može pokazivati hipertrofiju desnog ventrikula, blok desne grane, sinusnu tahikardiju.
  • Ehokradiorafija je glavna skrinig metoda i ima dijagnostički značaj kod pritiska u desnom ventrikulu > 50 mmHg.
  • Kateterizacija desnog srca.
  • Isključiti druge uzroke plućne hipertenzije.
  • Promjene na krvnim sudovima kod portopulmonarne hipertenzije histološki su iste kao kod idiopatske plućne hipertenzije.

Tretman
Liječenje se provodi kao i kod idiopatske plućne hipertenzije: vazodilatatorima, prostaciklinima, antagonistima endotelina. Potrebno je izbjegavati beta blokatore. Antikoagulansna terapija ne preporučuje se zbog mogućnosti krvarenja iz variksa. Transplanatacija jetre ima učinka kod blage i umjerene portopulmonarne hipertenzije, mada je potrebno par mjeseci da se simptomi
povuku. Kod ozbiljne portopulmonalne hipertenzije prognoza je loša, s prosječnim preživljavanjem od oko 6 mjeseci.

Upalne bolesti crijeva, celijakija, pankreatitis 


Upalne bolesti crijeva 
Plućne probleme nalazimo kod 1/4 oboljelih, ali su u većini slučajeva subklinički, sa raznim varijantama kliničkih ispoljavanja, uključujući inflamaciju disajnih puteva, hronični bronhitis, bronhiektazije, bronhiolitis.

Na tabeli 4.3 prikazane su moguće plućne manifestacije bolesti digestivnog trakta. Neka stanja prvenstveno tretirana kao poremećaj pluća, kao što je deficit alfa-1-antitripsina, imaju općenito značenje, pa su manifestacije moguće na više mjesta u organizmu. S druge strane, hernijacije mijenjaju anatomske odnose, pa mogu nastati i neočekivane manifestacije, kao što je npr. kolobronhalna fistula nakon dugotrajne hernijacije kolona u grudni koš. Upalne bolesti crijeva uzrokuju sistemski upalni sindrom koji se može manifestirati i na plućima. Stoga je i razumljivo da je najveći broj plućnih manifestacija upravo kod sistemskih bolesti crijeva.
Celijakija može biti udružena sa idiopatskom plućnom fibrozom, uzrokujući restriktivni sindrom. Povećava rizik od nastanka astme i hemosideroze.

Pankreatitis je često udružen s pleuralnim izljevom. Povišene su vrijednosti aktivnosti amilaza u pleuralnom izljevu. Može se razviti ARDS
(autni respiratorni distres sindrom) koji zahtijeva mehaničku ventilaciju.

Tabela 4.3 Plućne manifestacije kod bolesti digestivnog trakta.
Reflux ezofagitis
Inflamatorne bolesti crijeva
Bolesti jetre
Aspiraciona pneumonija
Bronhitis (neoznačeni)
Deficit alfa-1 antitripsina (Emfizem-panacinusni)
Astma 
Bronhiektazije
Hronični aktivni hepatitis
Sklerodermija
Bronhiolitis 
Jetreno-plućni sindrom
Bronhitis
kolo-bronhalna fistula
Portalno-plućna hipertenzija
Bronhiektazije
Deskvaminirana intersticijalna bolest pluća
Primarna bilijarna ciroza
Kašalj
Reakcija na lijekove
Uvećanje jetre i slezene
Plućna fibroza
Eozinofilna plućna bolest
Amilodoza
Mikobakterijska bolest (TBC)
Intersticijalna plućna bolest
Kolagena vaskularna bolest

Nekrobiotični čvorići
Eozinofilna granulomatoza

Obstruktivna plućna bolest
Limfatična intersticijska pneumonia

Organizirana pneumonia
Sarkoidoza

Reducirani difuzni kapacitet


Sarkoidoza


Serozitis na pleuri ili perikardu


Trahealna stenoza





Literatura
  1. Garcia Rodriguez LA, Martin-Merino E, Johansson S, Wallander MA: Relationship between gastroesophageal reflux disease and COPD in UK primary care. Chest 134:1223–1230, 2008.
  2. Rodriguez-Roisin R, Krowka MJ: Hepatopulmonary syndrome—a liver-induced lung vascular disorder. N Engl J Med 358:2378–2387, 2008.
  3. De BK, Sen S, Biswas PK, et al: Occurrence of hepatopulmonary syndrome in Budd-Chiari syndrome and the role of venous decompression. Gastroenterology 122:897–903, 2002
  4. Tokayer AZ: Gastroesophageal reflux disease and chronic cough. Lung 186(Suppl 1):S29–S34, 2008.
  5. Storch I, Sachar D, Katz S: Pulmonary manifestations of inflammatory bowel disease. Inflamm Bowel Dis 9:104–115, 2003.
  6. Camus P, Piard F, Ashcroft T, et al: The lung in inflammatory bowel disease. Medicine (Baltimore) 72:151–183, 1993.
  7. Rickli H, Fretz M, Hoffman A, et al: Severe inflammatory upper airway stenosis in ulcerative colitis. Eur Respir J 7:1899–1902, 1994.

Nema komentara:

Objavi komentar

Napomena: komentar može objaviti samo član ovog bloga.