petak, 22. siječnja 2016.

Bolesti medijastinuma

(Žarko Šantić, Kristina Galić)
Medijastinum je područje u srednjem dijelu prsišta koje sadrži srce, velike krvne žile, limfonode, dušnik, jednjak, živce, timus.


Topografija medijastinuma

Prednji medijastinum
Područje između prsne kosti i perikarda sadrži timus.

Srednji medijastinum
Područje koje sadrži srce, ascedentnu aortu, dio vene azygos, plućne arterije i vene, bifurkaciju dušnika, donju polovinu vene cave superior, gornju polovinu vene cave inferior i frenični živac.
Stražnji medijastinum

Područje između stražnjeg parijetalnog perikarda i trupa kralježaka, sadrži ogranke spinalnih živaca, descedentnu aortu, jednjak, venu azygos i venu hemiazigos, ductus thoracikus, n. vagus i splenične živce.

Gornji medijastinum
Područje ograničeno sa gornje strane gornjim torakalnim otvorom, sprijeda manubriumom sternuma, straga četvrtim torakalnim kralješkom, sa donje strane linijom koja sječe horizontalno sternalni kut. Sadrži: luk aorte i njezine velike ogranke, gornji dio vene cave superior, dušnik, jednjak, vagus, n. frenicus, kardijalne i lijevi rekurentni laringelani živac.

Prevalenca
Učestalost tumora medijastinuma je malena i iznosi svega oko 0,1%. Incidencija je jednaka kod oba spola, među svi dobnim skupinama, a ipak je nešto veća u starijoj ili dječijoj dobi. S obzirom na razmjerno velik broj različitih organa u medijastinumu kao i njihov embrionalni razvoj, etiologija i patogeneza tih tumora različita je.
Najčešći medijastinalni tumori kod odraslih su neurogeni tumori (20%), slijede različite ciste (18%), timomi (17%), teratomi (13%) i limfomi (10%). Kod djece su najčešći također neurogeni tumori (33%), slijede limfomi (14%), teratomi (10%) i timomi (9%). 

Klinička slika
Simptomi medijastinalnih tumora nastaju najčešće zbog njihova pritiska na okolne strukture. Simptomi su vrlo različiti, jer su i strukture koje mogu biti zahvaćene mnogobrojne. Najčešći simptomi medijastinalnih abnormalnosti su: zaduha i nadražajni kašalj, zbog pritiska na dušnik i velike bronhe, bol u prsištu, sindrom vene kave superior, disfagija zbog kompresije jednjaka i dr. Isto tako često su asimptomatski bolesnici, zbog čega se određene abnormalnosti nađu slučajno pri nalazu radiograma pluća (npr. perikardijalna cista). Promuklost se javlja zbog pritiska n. recurrensa, a Hornerov sindrom (ptoza, mioza, enoftalmus) posljedica je oštećenja cevikotorakalnih simpatičkih živaca. Tumori srednjeg medijastinuma mogu imati za posljedicu nastanak perikardijalnog izliva sa tamponadom srca.
Opći simptomi kod medijastinalnih tumora - kao što su umor, malaksalost, povišena temperatura, kašalj - najčešći su znak limfoproliferativnih bolesti u tom području, kao što je Hodginov limfom.

Tumori prednjeg i srednjeg medijastinuma
  • Timom(gornji)
  • Tumori štitnjače(gornji)
  • Teratom
  • Limfom
  • Aneurizma ascedentne aorte
  • Pleuroperikardijalna cista
  • Perikardijalni masni jastučić
  • Prednja dijafragmalna hernija(Morgagni)

Tumori gornjeg medijastinuma
  • Bronhogena cista
  • Limfom
  • Adenomi i ciste paratireoidne žlijezde
  • Retrosternalna struma
  
Tumori stražnjeg medijastinuma
  • Neuralni tumori
  • Foregutova duplikacija ili cista
  • Lipom
  • Aneurizma ascedentne aorte
  • Bochdalekova stražnja dijafragmalna hernija

Dijagnostički postupak
  • Anamneza
  • Fizikalni nalaz. Obratiti pažnju na limfne čvorove (vrat, aksila, ingvinum)
  • Uočavanje simptoma tipa stridora, kompresije vene cave, ptoze, enoftalmusa i dr
  • Laboratorijski nalazi, uključujući alfafetoprotein (AFP), beta horionski gonadotropin (beta HCG), protutijela na acetil-kolin receptore
  • Radiološka obrada gurdnog koša (u dvije projekcije)
  • CT thoraxa (ev. kontrastne pretrage krvnih žila)
  • Endoskopkske dijagnostičke metode (bronhoskopija, torakoskopija, medijastinoskopija).
  • Perkutana iglena biopsija pod kontrolom CT-a.

Neurogeni tumori
Uglavnom nastaju u stražnjem medijastinumu i kod odraslih je 75%  dobroćudnih.  Smješteni su paravertebralno.
  • Schwannomi i neurinomi su benigni tumori simpatičkih završetaka. Nastaju iz Schwanove ovojnice i iz živčanog vezivnog tkiva.
    Mogu biti multipli i obično su asimptomatski. Imaju mogućnost maligne alteracije, zbog čega je uvijek indicirana radikalna kirurška ekscizija. Dijagnosticiraju se radiološki.
  • Tumori autonomnog živčanog sustava uključuju neuroblastome i ganglioneurome. Ganglineurinomi (gangliocitomi) potječu od simpatičkih ili spinalnih živaca. Smatraju se dobroćudnima. Neuroblastomi su zloćudni tumori. Najčešći su u dječijoj dobi. Terapija je kirurška i zračenje.

Timom
Tumor epitelijalnih ostataka timusa. Može sadržavati funkcionalno timusno tkivo. Najčešći je tumor prednjeg medijastinuma. Češći su u starijoj životnoj dobi (70% nakon 40. godine života). 90% ovih tumora je benigno. Malignost je određena invazivnošću u okolne strukture i citološki se ne može pretpostaviti. Miastenia gravis se prezentira u trećine  bolesnika sa timomom, osobito kod muškaraca iznad 50 godina. Ovakvi bolesnici imaju pozitivna protutijela na receptor acetilkolina (AchR).
Bolesnici sa timomom obično su simptomatični, sa bolom u prsištu, zaduhom ili simptomima miastenije gravis. Disgamaglobulinemija, megaezofagus, kušingoidni sindrom također se nađu kod nekih bolesnika. Timomi sa razvijenom kapsulom su benigni, dok maligni timomi invadiraju okolne strukture. Dijagnosticiraju se radiološki, gdje se vidi proširena sjena gornjeg medijastinuma. Obično je potrebno raditi perkutanu iglenu biopsiju pod kontrolom CT-a ili parasternotomiju - kada histološka analiza ukaže da se radi o timomu.
Liječenje je radikalna kirurška ekscizija tumora. Kod malignog timoma indicirano je dodatno zračenje. Kemoterapija se kod ovih tumora nije pokazala dugoročno djelotvornom. Kod miastenije gravis uvijek je indicirana timektomija, nakon čega kod oko 30% bolesnika slijedi kliničko poboljšanje bolesti.
Dif. dg. Timična cista, timični karcinoid, hiperplazija timusa, timični lipom.

Teratom (germ cell tumor)
Nastaje iz nezrelih germinativnih stanica tijekom razvoja. Obično smješten u prednjem i srednjem medijastinumu.
Cistični teratomi čine 80% germ cell tumora. Benigni su i nastaju kod mladih ljudi. Obično su asimptomatski, ali mogu zahvatititi okolne strukture i dati simptome. Rtg pokazuje dobro ograničenu masu, unutar koje su obično prisutni kalcifikati.

Seminomi
Tumori nastaju u dobi 20-40 godina. Medijastinalni seminomi maligni su, obično nastaju u tkivu timusa. Ne mogu se histološki razlikovati od metastatskog seminoma testisa. Bolesnici obično od smptoma imaju bol u prsištu.
  • Rentgenogram pokazuje nekalcificiranu lobuliranu tumorsku masu prednjeg medijastinuma, dijagnozu obično potvrđuje MSCT.
  • Razina serumskog AFPa-a je normalna, što govori u prilog dijagnoze seminoma medijastinuma. PHD se potvrđuje intraoperativno.
  • Kemoterapijski protokol se bazira inicijalno na cisplatini, što može uzrokovati sterilnost kod muškaraca, pa se preporuča zamrzavanje sperme prije PKT-e. Ovi tumori su radiosenzitivni. Dugoročno preživljenje je oko 80 %.

Neseminomatozni tumori
Neseminomatozni tumori (horiokarcinom, teratokarcinoma) su svi maligni i javljaju se obično oko 30. godine života. Simptomatični su i invadiraju okolne strukture. Rtg pokazuje medijastinalnu tumorsku masu.  HCG i AFP su povišeni.
Liječenje: PKT bazirana na cisplatini. HCG and AFP su dobri parametri u praćenju bolesnika.

Tireoidna struma
Tiroeidna struma je jedna od češćih abnormalnosti prednjeg medijastinuma. Obično je  asimptomatska, dok ne pritisne okolne strukture  prvenstveno dušnik, uzrokujući stridor i zaduhu. Lako se  dijagnosticira scintigrafijom radioaktivnim jodom. Iznimno maligno alterira. Operacija je indicirana ukoliko ima dišnih smetnji i pritiska na dušnik, ali se često nakon toga javlja traheomalacija.

Adenomi i ciste paratireoidne žlijezde
Ektopični tumori paratireoidne žlijezde nastaju iz embrinolnalnog epitela. Većinom su smješteni u gornjem prednjem medijastinumu. Gotovo uvijek su dobroćudni, a daju simptome hiperparatireoidizma.
Dijagnoza - scintigrafija seleno-metioninom, MSCT, mjerenje koncentracije parathormona (PTH) u cervikalnim tireoidnim venama.

Limfomi
Limfoproliferativne bolesti mogu zahvaćati medijastinum kao primarnu lokalizaciju bolesti ili kao dio sustavne bolesti. Prvenstveno se misli na Hodginov i ne-Hodginov limfom, kod kojih je često medijastinum jedino mjesto bolesti. CT toraksa je metoda izbora u određivanju proširenosti bolesti, kao i praćenja odgovora na terapiju. Često je za histološko određivanje tipa bolesti potrebna medijastinoskopija, transbronhalna iglena biopsija ili perkutana iglena biopsija pod kontrolom CT-a. Kod bolesnika koji imaju zahvaćene periferne limfonode biopsijom se lakše dokaže bolest.
Liječenje - citostatka terapija, koja se obično nadopuni zračenjem.
Diferencijalna dijagnoza Uvećani limfonodi medijastinuma - metastaze tumora pluća, dojke i jednjaka, granulomatoze, angiofolikularna hiperplazija, Castelmanova bolest i dr.


Ciste medijastinuma
  • Pleuroperikardijalna cistaobično nastaje u frenikokardijalnom kutu i promjera je do 2,5 cm. Obično je asimptomatska, ako je velika - može izazivati bol u prsištu. Rtg pokazuje okruglu ili ovalnu promjenu jasnih rubova, smještenu do srca. Lako se mogu dijagnosticirati ultrazvukom srca, transezofagealnim ultrazvukom (TEE).
Samo iznimno velike ciste katkada zahtIjevaju kirurški zahvat.
  • Bronhogene ciste - embrionalnog podrijetla, smještene paratrahealno i Predstavljaju čest tumor srednjeg medijastinuma, obično asimptomatski.
Dijagnoza - perkutana ili pertrahealna punkcija.
Terapija - rijetko potrebno kiruško liječenje.

Medijastinitis
Nastaje nakon perforacije ili rupture jednjaka, uzrokovane zloćudnim tumorom, invazivnim pretragma ili povraćanjem.
Klinička slika je teška. Simptomi su bol u prsištu, temperatura, smetnje disanja.
Rtg pokazuje prošireni medijastinum ili zrak u medijastinumu. Često se vidi efuzija pleure ili pneumotoraks. Terapija: parenetralna prehrana, operacija perforacije jednjaka, antibiotici.
Prognoza: unatoč intezivnom liječenju, smrtnost je kod ovog stanja velika.

Medijastinalna fibroza 
Bolest predstavlja rijetko idiopatsko stanje, koje se javlja obično u srednjoj životnoj dobi. Najčešći simptomi su dispneja, vizing, plućna hipertenzija, promuklost, sindrom vene cavae superior. Na rentgenskom snimku pluća vidi se prošireni medijastinum. Dijagnoza se postavlja biopsijom. Terapija je suportivna, uz primjenu kortikosteroida. Bolest može biti udružena sa retroperitonealnom fibrozom, zračenjem, autoimunim bolestima, tuberkulozom i gljivičnim oboljenjima.
Prognoza je varijabilna.

Pneumomedijastinum
Pneumomedijastinum (medijastinalni emfizem) može biti uzrokovan kihanjem, povraćanjem, Valsalvinim manevrom, transbronhalnom biopsijom, tijekom primjene  ventilacije sa pozitivnim tlakom (PPV). Bolesnik je obično bez simptoma, kod nekih se javlja bol i pozitivan Hammanov znak (klik sa svakim otkucajem srca pri auskultaciji pluća). Terapija - kisik u velikim protocima (inspiratorna koncentracija kisika 60-100%). Bolest se spontano povlači.
Vaskularne abnormlanosti medijastinuma
Aneurizma torakalne aorte obično je asimptomatska. Ako su prisutni simptomi, pridruženi su ev. kompresiji okolnih struktura medijastinuma.
Rtg ukazuje na proširenu sjenu srednjeg medijastinuma. MSCT i MRI daju pravu evaluaciju širine aneurizne i dužine zahvaćenosti aorte, te odnos prema ostalim strukturama medijastinuma. Kirurška terapija je indicirana kod aneurizmi visokog rizika rupture.


Literatura
  1. Miculić N., Čučević B. Bolestii pleure, medijastinuma i ošita. U: Vrhovac B. I sur. Interna medicina Dopunjeno izd. Naklada Ljevak, Zagreb; 2008:694-9.
  2. De Vita VT, Hellman S.,Rosenberg Principles and practice of oncology 6th ed.Lippicot-Raven, Philadelphia, 2001.
  3. Šamija M, isur. Onkologija, Medicinska naklada,Zagreb, 2000.
  4. Šantić Ž. Bolesti medijastinuma. U: Bolesti sluznica Dubravka Šimič i sur.Medicinska naklada, Zagreb: 2012;65-66.
  5. http://www. who. int/ jonizing radiation/en/(10.072005.)
  6. Žutić H. Bolesti medijastinuma. U: Ajanović E, Dizdarević Z. Pulmologija. Tuzla- Sarajevo; 2000; 535-543.

Nema komentara:

Objavi komentar

Napomena: komentar može objaviti samo član ovog bloga.