nedjelja, 17. siječnja 2016.

Difuzno krvarenje u alveolama

(Omer Bedak, Rifat Sejdinović, Besim Prnjavorac)
Krvarenje u alveolama je, paradoksalno, ponekad praćeno izostankom hemoptizije. Najčešće je uzrokovano vaskulitisima malih krvnih žila ili ponavljanim sitnim mikroembolijama pluća. Često se alveolarna hemoragija javlja nakon nekoliko sedmica ili mjeseci prisutnog vaskulititsa.


Simptomi nastaju postepeno, u početku su vrlo blagi s laganom progresijom. Nastaje umjerena, a potom progresivna dispnea, s manjom ili većom hemoptizom, eventualno bez hemoptize. Ako traje više mjeseci, često se kao prvi znak ispoljava anemija. Ponekad progredira u preteško stanje koje zahtijeva stavljanje na respirator.

Etiologija
Najčešći uzroci alveolarne hemoragije navedeni su u tabeli 1.4.

Tabela 1.4 Uzroci alveolarne hemoragije
Goodpasture sindrom
Wagnerova granulomatoza
Sistemski eritematozni lupus
Reumatoidni artritis
Mikroskopski poliangitis
Progresivna sistemska skleroza
Mješovita bolest vezivnog tkiva
Poliartritis nodoza
Behcetova bolest
Primarna miješana krioglobulinemija
Vaskulitis uz endokarditis, ili paraneoplastična manifestacija
Brzoprogesivni idiopatski glomerulonefritis
Idiopatska plućna hemosideroza
Lijekovi: D-penicilamin, kokain
Hemikalije: trimelitični anhidrid, limfangiografija
Leptospiroza
Koagulopatija, kao što je diseminirana vaskularna koagulacija

Patofiziologija
Alveolarne hemoragije najčešće su uzrokovane vaskulitisima. Vaskulitisi su pretežno imune geneze, pretežno uzrokovani hipersenzitivnim reakcijama
tipa III po Gelu i Coombsu (bolest imunokompleksa). Bolest je najčešće generalizirana, pa se često javljaju promjene na koži tipa petehija, promjene na bubrezima, promjene na sluznicama, eventualno gangrene okrajina, epistaksa, hematemeza ili ulkusi na sluznicama. Ponekad se javljaju i okularne promjene karaktera subkonjuktivalnih hemoragija, episkleritis, uveitis.
Vrlo često prisutna je mikro ili makro hematurija.

Klinička slika
Promjene su uglavnom postepene. U početku blagi kašalj, pretežno neproduktivan, a hemoptizija može nastati nakon više sedmica. Neki tipovi bolesti alveola imaju perakutan tok, kao što je Goodpastooreov sindrom koji je, zapravo, generalizirani vaskulitis, a zahvata pretežno pluća i bubrege. Dispneja je u početku minimalna potom se progresivno pogoršava do stadija respiratorne insuficijencije. Lagane hemoragije koje traju više sedmica ili mjeseci, mogu biti uzrokom teških anemija, pretežno hipohromnih, mikrocitnih. Prisutni su i opći upalni sindromi, lagano povišena temperatura, bolovi u cijelom tijelu, zglobovima, blaga nesvjestica, mijalgija i loše opće osjećanje.

Dijagnostička obrada
  • Radiološka obrada: RTG pluća, PA i oba profila: radiološki nalaz je varijabilan od minimalnih mjestimičnih maglušavih nekonfluentnih opacifikacija do većih polja magličastih zasjenjenja, te vrlo sitnih sjena različitog intenziteta. Radiološki nalaz je teško diferencirati od kardiogenog ili nekardiogenog plućnog edema, te od radioloških sjena drugih infektivnih stanja.
  • CT - promjene vrlo varijabilnog karaktera, uglavnom se radi o mekotkivnim sjenama sa čestim promjenama denziteta hemoragije.
  • CT velike rezolucije (HRCT) značajno bolje diferencira promjene koje su uglavnom nekonfluentnog karaktera, te ne daju sjene karakteristike solidne mase.
  • Laboratorijska dijagnostika:
    • SE uglavnom povišena;
    • KKS blaga do vrlo teška mikrocitna hipohromna anemija;
    • BAL - citološka analiza pokazuje eritrocite, te dosta makrofaga koji nakon dugog trajanja bolesti mogu imati nakupine hemosiderina;
    • Imunološka laboratorijska dijagnostika: hitno uraditi ANA AT, ANCA, anti-GMB, anti dsDNA, anti-ENA, Reumatoidni faktor, anticitrulinska antitijela;
    • Analiza urina: blaga do teška hematurija, različit stupanj proteinurije.
  • Patohistološka dijagnoza: zbog vrlo čestih istovremenih zahvatanja pluća i bubrega, razmotriti biopsiju bubrega, te transbronhalnu biopsiju pluća

Tretman
  • Obavezan prijem u bolnicu;
  • Suportivna terapija: transfuzija krvi prema potrebi, intravenske infuzije prema stanju;
  • Obavezno oksigenoterapija;
  • Transfuzija krvi prema potrebi;
  • Visoke doze kortikosteroida u slučaju dokazanog vaskulitisa.
    Paralelno tretirani bolest bubrega i bolest pluća;
  • Razmotriti imunosupresive prema stanju i laboratorijskim nalazima.

Diferencijalna dijagnoza
  • Razmotriti da li je bolest isključivo izolirana na pluća, razmotriti pridružene bolesti, a osobito hemoragijsku dijatezu.
  • Diferencijalna dijagnoza alveolarne hemoragije, opisana u poglavlju o hemoptiziji.


Literatura
  1. Gajic O, Rana R, Winters JL, et al: Transfusion-related acute lung injury in the critically ill: Prospective nested case-control study. Am J Respir Crit Care Med 176:886–891, 2007.
  2. Sapru A, Wiemels JL, Witte JS, et al: Acute lung injury and the coagulation pathway: Potential role of gene polymorphisms in the protein C and fibrinolytic pathways. Intensive Care Med 32:1293–1303, 2006.
  3. Wurfel MM, Gordon AC, Holden TD, et al: Toll-like receptor 1 polymorphisms affect innate immune responses and outcomes in sepsis. Am J Respir Crit Care Med 178:710–720, 2008.
  4. Snashall P, Chung KF: Airway obstruction and bronchial hyperresponsiveness in left ventricular failure and mitral stenosis. Am Rev Respir Dis 144:945–956, 1991.
  5. Graham SP, Vetrovec GW: Comparison of angiographic findings and demographic variables in patients with coronary artery disease presenting with acute pulmonary edema versus those presenting with chest pain. Am J Cardiol 68:1614–1618, 1991.
  6. Meduri GU, Wunderink RG, Leeper KV, et al: Management of bacterial pneumonia in ventilated patients: Protected bronchoalveolar lavage as a diagnostic tool. Chest 101:500–508, 1992.
izvor

Nema komentara:

Objavi komentar

Napomena: komentar može objaviti samo član ovog bloga.