utorak, 26. siječnja 2016.

Plucna hipertenzija

(Edin Zukić, Edin Jusufović, Dragan Keser)
Plućna hipertenzija je srednji plućni arterijski pritisak (PAP) koji je u miru veći od 25 mmHg ili veći od 35 mmHg pri naporu.

Klasifikacija i etiopatogeneza
Najčešći uzroci plućne hipertenzije su zatajenje lijeve strane srca, parenhimska bolest pluća, sleep apnea, plućna tromboembolija. U rjeđem broju slučajeva uzroci plućne hipertenzije su nepoznati, a ovaj oblik može se javljati sporadično kao idiopatska plućna hipertenzija ili u porodicama kao familijarna plućna hipertenzija. Nova klasifikacija plućne hipertenzije koju je dala Svjetska zdravstvena organizacija (WHO) pokušava da bude preciznija objedinjujući kategorije plućne hipertenzije koje imaju sličnu patofizilogiju, kliničku sliku i odgovor na terapiju (tabela 3.33).

Plućna arterijska hipertenzija (WHO grupa I): Plućna arterijska hipertenzija rezultat je povećanog vaskularnog otpora u plućnoj cirkulaciji. U idiopatskoj plućnoj hipertenziji povećan vaskularni otpor rezultat je vazokonstrikcije i hipertrofije glatke muskulature krvnih sudova. Vazokonstrikcija nastaje zbog povećane aktivnosti vazokonstriktora tromboksana i endotelina-1, te smanjene aktivnosti vazodilatatora prostaciklina i nitričnog oksida. Povećan pritisak dodatno dovodi do endotelnog oštećenja, a prisutna je i trombotska koagulopatija koju treba razlikovati od tromboembolijske bolesti.

Plućna hipertenzija sa ljevostranom srčanom bolesti (WHO grupa II): Rezultat je ljevostranog srčanog zatajenja ili valvularne mane, zbog čega dolazi do porasta pritiska u plućnim venama. Pored toga, u hroničnom ljevostranom srčanom zatajenju zbog povećane aktivnostidolazi endotelina-1 i smanjenja nitričnog oksida dolazi do vazokonstrikcije, a kasnije do remodelinga krvnih sudova pluća sa povećanjem vaskularnog otpora, tako da nastaje ireverzibilna plućna hipertenzija.

Plućna hipertenzija asocirana sa bolestima pluća, hipoksijom ili oboje (WHO grupa III): Većina tkiva reagije na hipoksiju vazodilatacijom, u plućnim žilama se dešava suprotno. Hipoksija dovodi do oktivacije HIF-1 faktora (hypoxia-inducible factor 1), što dovodi do vazokonstrikcije, a dugotrajno i do zadebljana zida krvnih sudova. Povećanje vaskularnog otpora konačno dovodi do plućne hipertenzije.

Plućna hipertenzija zbog hroničnih trombotičnih ili embolijskih poremećaja (WHO grupa IV): U hroničnoj plućnoj emboliji često bez simptoma veći broj malih embolusa začepi dijelove plućne cirkulacije. Kasnije dolazi do organizacije embolusa vezivnim tkivom, uz povećanje vaskularnog otpora. Ovo stanje označava se kao hronična tromboembolijska hipertenzija.


Tabela 3.33 Klasifikacija plućne hipertenzije prema Svjetskoj zdravstvenoj organizaciji
Plućna arterijska hipertenzija (PAH)
Familijarna PAH
Idiopaska PAH
Poremećaji asocirani sa PAH:
Bolesti vezivnog tkiva
HIV infekcija
Portalna hipertenzija
Lijekovi i toksini
Kongenitalne srčane bolesti
Ostali (poremećaji štitnjače, bolesti nakupljanja glikogena, Gaucherova bolest, hemoglobinopatije, mijeloproliferativne bolesti)
Perzistentna plućna hipertenzija novorođenčeta
Poremećaji asocirani sa oboljenjima kapilara i vena:
Plućna kapilarna hemangiomatoza
Plućna venookluzivna bolest
Plućna hipertenzija sa ljevostranom srčanom bolesti
Atrijalni ili ventrikularni srčani poremećaji
Valvularni srčani poremećaji
Plućna hipertenzija asocirana sa bolestima pluća, hipoksijom ili oboje
Alveolarni hipoventilacijski poremećaji
HOPB
Hronično izlaganje velikim nadmorskim visinama
Razvojne anomalije
Intersticijska plućna bolest
Poremećaji ventilacije u snu
Plućna hipertenzija zbog hroničnih trombotičnih ili embolijskih poremećaja
Netrombotska plućna embolizacija (tumori, paraziti, strana tijela)
Tromboembolijska opstrukcija distalnih ili proksimalnih plućnih arterija
Različiti uzroci
Kompresija plućnih sudova adenopatijom
Fibrozirajući mediastinitis
Limfangiomatoza
Plućna Langerhans ćelijska histiocitoza
Sarkoidoza
Tumori
  
Klinička slika
Klinička prezentacija je nespecifična, zbog čega se obično kasni sa dijagnozom. U kliničkoj slici plućne hipertenzije sa poznatim uzrokom obično dominiraju simptomi osnovne bolesti. Najčešći simptom plućne hipertenzije je dispneja u naporu. Zbog nemogućnosti da se poveća minutni volume, javljaju se slabost, malaksalost, anginozni bolovi u grudima (angina desnog srca), sinkope, vrtoglavice, palpitacije, edemi potkoljenica, cijanoza, batičasti prsti. Može se javiti i promuklost zbog kompresije rekurentnog laringealnog živca, sa uvećanom plućnom arterijom.
Inspekcijom se na vratu vide proširene vene s izraženim a valom, a kao posljedica trikuspidne regurgitacije javlja se v val. Auskultatorno se može čuti pocijepan drugi ton sa naglašenom plućnom komponentom, treći srčani ton iz desne komore, a kod uznapredovale bolesti dijastolni šum plućne regurgitacije, holosistolni šum trikuspidne regurgitacije.

Dijagnoza
Obično se prilikom evaluacije dispneje već urade EKG, rentgenski snimak pluća, spirometrija, Doppler ehokardiografija. Na rentgenskom snimku vide se proširene plućne arterije, te eventualno znakovi osnovne plućne bolesti. Spirometrija je kod idiopatske PAH obično normalna, eventualno postoji blaga restrikcija. EKG u uznapredovaloj fazi bolesti pokazuje devijaciju osovine udesno, R > S u V1, S1Q3T3, visoki P valovi. Najviše puta dijagnoza se postavlja ehokardiografski sa ocjenom pritiska u plućnoj arteriji. Dijagnoza se potvrđuje kateterizacijom i direktnim mjerenjem tlaka u plućnim arterijama.
Dalja evaluacija usmjerava se prema traženju osnovnog uzroka plućne hipertenzije. Pretrage uključuju još pretrage funkcije lijevog srca, CT visoke rezolucije, arteriografija plućne arterije, testiranje na HIV, testove na sistemske bolesti veziva. Kada se isključe sekundarni uzroci, postavlja se dijagnoza idiopatske plućne arterijske hipertenzije, a na osnovu porodične anamneze može se razlučiti da li je u pitanju sporadični slučaj ili familijarna idiopatska PAH.

Liječenje i prognoza
Srednje vrijeme preživljavanja kod neliječenih bolesnika je 2,5 godine. Čak i sa modernom terapijom smrtnost u prvoj godini iznosi 15%.

Plućna arterijska hipertenzija (WHO grupa I): Oralni blokatori kalcijumskih kanala (dugodjelujući nifedipin, amlodipin, diltiazem) smanjuju plućni arterijski pritisak u otprilike 10% pacijenata. Odgovor na kalcijumske blokatore je pozitivan prognostički znak. Pacijentima koji ne reaguju na kalcijumske blokatore daju se antagonisti receptora endotelina ili fosfodiesteraze 5, analozi prostaciklina kao što su iloprost inhalatorno, treprostinil subkutano ili epoprostenol intravenski. Doze lijekova koji se koriste u liječenju date su u tabeli 3.34.
  
Tabela 3.34 Doze lijekova u liječenju Plućne arterijske hipertenzije (WHO grupa I)
Nifedipine
30-240 mg PO dnevno
Diltiazem
120-900 mg PO dnevno
Bosentan
62,5-250 mg PO dva puta dnevno
Ambrisentan
5-10 mg PO dnevno
Sildenafil
20-80 mg PO tri puta dnevno
Tadalafil
40 mg PO dnevno
Iliprost
2,5 do 5,0 µg 6-9 puta dnevno inhalatorno
Epoprostenol
2-20 ng/kg/minuti intravenski
Transplantacija pluća u uznapredovaloj bolesti je jedina opcija za izlječenje.

Plućna arterijska hipertenzija sa sekundarnim uzrokom
Liječi se osnovna bolest koja je dovela do plućne hipertenzije. Kod bolesti pluća sa hipoksemijom kontinuirana terapija kisikom ima povoljan uticaj na prognozu plućne hipertenzije. Hronična tromboembolijska hipertenzija se u značajnom broju može uspješno izliječiti hirurški embolektomijom.

Literatura
  1. Newman J.H. Pulmonary Hypertension (2008) u The Merck manual of diagnosis and therapy (19th ed). Preuzeto Januara 17, 2012, sa http://www.merckmanuals.com/professional/pulmonary_disorders/pulmonary_hypertension/pulmonary_hypertension.html
  2. Simonneau G, Galiè N, Rubin LJ, et al. "Clinical classification of pulmonary hypertension". J. Am. Coll. Cardiol. 2004 43 (12 Suppl S): 5S–12S.
  3. McLaughlin VV, Archer SL, Badesch DB, et al. ACCF/AHA 2009 expert consensus document on pulmonary hypertension: a report of the American College of Cardiology Foundation Task Force on Expert Consensus Documents and the American Heart Association: developed in collaboration with the American College of Chest Physicians, American Thoracic Society, Inc., and the Pulmonary Hypertension Association. Circulation 2009; 119:2250.
  4. Tsutamoto T, Wada A, Maeda Y, Adachi T, Kinoshita M Relation between endothelin-1 spillover in the lungs and pulmonary vascular resistance in patients with chronic heart failure. J Am Coll Cardiol. 1994 May;23(6):1427-33.
  5. Barst RJ, Gibbs JS, Ghofrani HA, et al. Updated evidence-based treatment algorithm in pulmonary arterial hypertension. J Am Coll Cardiol 2009; 54:S78.
  6. Phillipson EA, Duffin J. Hypoventilation and hyperventilation syndrome. u: Mason: Murray & Nadel's Textbook of respiratory medicine, 4th ed., St.Louis, Saunders, 2005.

Nema komentara:

Objavi komentar

Napomena: komentar može objaviti samo član ovog bloga.